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14SCESLLI1 PARTIE 1 : REPRÉSENTATION VISUELLE(8 points) Philippe M, jeune porte-parole de la fondation des maladies de l’œil : « J’ai 19 ans et je suis atteint de la maladie de Stargardt. Cette maladie dégénérative affecte la macula, une région située au centre de la rétine. Il en résulte donc
14SCESLLI1 PARTIE 1 : REPRÉSENTATION VISUELLE(8 points) Philippe M, jeune porte-parole de la fondation des maladies de l’œil : « J’ai 19 ans et je suis atteint de la maladie de Stargardt. Cette maladie dégénérative affecte la macula, une région située au centre de la rétine. Il en résulte donc une baisse progressive de la vision centrale. J’ai reçu ce diagnostic à l’âge de 13 ans. La baisse de ma vision a affecté mes résultats scolaires, jusqu’à ce que j’ai accès à des ressources adaptées, comme des manuels agrandis ou un portable pour la prise de notes. Avec ces outils, j’ai enfin pu suivre le même parcours scolaire que tous les jeunes de mon âge ». DOCUMENT 1 : Document 1a : vision normale (photo A) et vision d’un individu atteint de la maladie de Stargardt (photo B) Photo A Photo B Document 1b : trajet des rayons lumineux dans un œil sain lors de la vision de loin SCHÉMA (EN COUPE) DE L’ŒIL *macula : zone centrale de la rétine comprenant la fovéa. Remarque : le trajet des rayons lumineux entre la cornée et le cristallin n'est pas schématisé. page 2/10 14SCESLLI1 DOCUMENT 2 : l’origine de la maladie La maladie de Stargardt est une maladie génétique, qui entraîne une perte de vision progressive. Intérieur de l'oeil Couche de photorécepteurs Couche de cellules pigmentaires Sclérotique Emplacement de la macula (Longueur = 2 mm) Coupe de rétine normale Intérieur de l'oeil Couche de photorécepteurs Couche de cellules pigmentaires Sclérotique Emplacement de la macula (Longueur = 2 mm) Coupe de rétine d’un individu atteint de la maladie de stargardt Les cellules pigmentaires apportent des éléments vitaux aux photorécepteurs. DOCUMENT 3 : la prise en charge pour l’amélioration du confort visuel Les personnes malades gardent une vision partielle qui peut être améliorée par des aides optiques comme des lunettes grossissantes, des loupes, des écritures avec de gros caractères (livres, revues, cartes à jouer, cadrans, écrans, …). Un traitement a été envisagé en novembre 2010 par une société américaine. Elle a reçu l’autorisation pour entreprendre des essais cliniques utilisant des cellules souches embryonnaires humaines dans le but de traiter la maladie de Stargardt. Lors d’études précliniques, les chercheurs de cette société ont d’abord conduit leurs travaux sur des rats atteints de cette maladie en injectant des cellules pigmentaires dans les yeux. Les résultats se sont révélés encourageants, leur vision s’est améliorée de façon