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Les Déficits Immunitaires Combinés Sévères : les «enfants-bulle» Les Déficits Immunitaires Combinés Sévères (DICS) sont des affections génétiques rares qui touchent cinq nouveaux nés sur environ 800 000 naissances chaque année. Ces maladies se caractérisent par une immunodéficience : les défenses immunitaires de l'enfant sont très faibles, voire inexistantes, ce
Les Déficits Immunitaires Combinés Sévères : les «enfants-bulle» Les Déficits Immunitaires Combinés Sévères (DICS) sont des affections génétiques rares qui touchent cinq nouveaux nés sur environ 800 000 naissances chaque année. Ces maladies se caractérisent par une immunodéficience : les défenses immunitaires de l'enfant sont très faibles, voire inexistantes, ce qui augmente considérablement le risque d’infection. Afin de réduire ce risque, ces jeunes patients doivent vivre dans une atmosphère stérile, dans une sorte de bulle isolée, d’où l’appellation d’«enfants-bulle». Les sorties sont conditionnées par le port d’une combinaison adaptée. A trois mois, Gaëtan, avait déjà souffert de nombreuses infections souvent associées à l’émission fréquente de selles liquides. Après diverses investigations, dont des examens hématologiques, le diagnostic de DICS a été posé. Ce jeune patient vit à l’hôpital dans une bulle protectrice. Malgré toutes les précautions prises pour éviter le risque d’infection, Gaëtan présente une asthénie, une augmentation de la température corporelle, une toux persistante avec expectorations, une difficulté respiratoire et une rhinorrhée depuis deux jours. Une infection pulmonaire est suspectée. 1. Une infection pulmonaire 1.1 Définir les quatre termes en caractère gras dans le texte ci-dessus. 1.2 Donner le vocabulaire médical correspondant à chacune des trois expressions soulignées. Le document 1 présente l’histologie de la muqueuse respiratoire. 1.3 3 du document 1. 1.4 Expliquer, à l’aide du document 1, en quoi la muqueuse respiratoire constitue la première ligne de défense contre les agents pathogènes. Une radiographie pulmonaire est réalisée. Le document 2 montre les clichés obtenus. 1.5 En se basant sur le principe de la radiographie, expliquer la différence de niveau de gris observée entre les structures du document 2. 1.6 Le nombre de radiographies prescrites à un patient doit être limité. Argumenter cette affirmation. 17BH2SMLR1 Page 2 sur 9 2. Etude du système immunitaire d’un «enfant-bulle» La moelle osseuse est un organe hématopoïétique : c’est le lieu de synthèse des éléments figurés du sang. Chez l’enfant, elle est principalement localisée dans les os plats, tels que l’os coxal (iliaque), le sternum, l’omoplate (scapula) et dans les os longs tels que le fémur ou l’humérus. 2.1 Reporter sur la copie le nom des os numérotés (de 1 à 5) sur le document 3. Une étude qualitative et quantitative des éléments figurés sanguins est réalisée régulièrement chez Gaëtan. Un des résultats de cet examen figure dans le tableau ci-dessous. Exemple de bilan sanguin de Gaëtan Valeurs de référence Résultats de Paramètres